Síndrome de Kawaski

El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.

Inicialmente se pensó que solo se presentaba en niños asiáticos, pero se está diagnosticando con mayor frecuencia en niños Europeos y Americanos, debido probablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminación de su agente causal, aún no identificado.

En un principio se pensó que era un exantema benigno, pero se determinó qué la fiebre podía ser prolongada y que era común el compromiso cardíaco significativo, en especial la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte súbita. (1).


Epidemiología

El SK afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una distribución etaria monomodal y una incidencia máxima a los 1-2 años; el 50% de los pacientes son menores de 2 años, el 80% menores de 4 años, y rara vez aparece la enfermedad en mayores de 8 años. La relación de aparición de la enfermedad en varones y niñas es de 1,5: 1. (2, 3, 4. Las tasas de incidencia específica por razas demuestran que el máximo riesgo corresponde a niños de origen japonés y coreano. En éstos países las tasas de incidencia endémica anual son de 50-100 casos por cada 100.000 menores de 5 años. Otras comunidades presentan tasas de incidencia menor de 5-10 por 100.000 niños de origen europeo. En Estados Unidos 4000 a 8000 niños se ven afectados anualmente.


Cuadro clínico

Criterios diagnósticos

La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:

1) Fiebre de más de 5 días de evolución
2) Inyección conjuntival ( sin exudado)
3) Alteraciones de la boca
Labios fisurados y eritematosos
Lengua aframbuesada
Eritema difuso de la cavidad bucal
4) Alteraciones en las extremidades
Eritema intenso de palmas y plantas
Edema indurado de manos y pies
Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies
5) Rash cutáneo
6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral


Etiología

En general se piensa qué el Síndrome de Kawasaki tiene etiología Bacteriana, debido a que sus características clínicas de exantema febril agudo, la naturaleza básicamente autolimitada de la vasculitis, la aparición regular de epidemias y la notable predilección por niños pequeños, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.

Anatomía patológica y patogenia

Desde el punto de vista anatomo-patológico el Síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias

En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias.

Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente ,pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón. En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda.

Las alteraciones tardías (después de los 40 días): consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica.(1).


Manifestaciones clínicas asociadas al Síndrome de Kawasaki

Sistema nervioso Central: 90%

Irritabilidad
Letargo
Semicoma
Meningitis aséptica
Uretritis: 60 %
Trastornos de la Función Cardíaca : 60 %
Ritmo de galope
Insuficiencia cardíaca congestiva
Pericarditis
Disfunción Hepática: 40 %
Artritis: 30 %
Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 %
Anomalías de las Arterias Coronarias: 20 %
Hidropesía de la vesícula Biliar: 10 %
Ictericia : 10 %


Manifestaciones cardíacas

Existe un amplio espectro de manifestaciones cardíacas. Por lo menos el 60% de los pacientes presentan taquicardia con ritmo de galope y el 20% tienen signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde una congestión vascular pulmonar leve hasta shock cardiogénico. El 30 % tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspidea y el 25% insuficiencia Mitral, detectada por Ecocardiografía. Estudiando la motilidad miocárdica en la primera semana de la enfermedad se puede ver un cierto grado de compromiso miocárdico en casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo y la disfunción miocárdica suele desaparecer con el uso de inmuno globulina endovenoso.


Tratamiento

Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en infusión de 10-12 horas (disminuye el riesgo de coronariopatía)
Aspirina: se inicia el mismo día que la IGEV. La dosis el día 14 de la enfermedad y luego se continúa dosis diaria de 3-10 kg/día.
También se sugiere un posible rol de los corticoesteroides en el tratamiento, en la fase aguda.(7)
Complicaciones Cardíacas
Infarto de miocardio: se registra en pacientes con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de diámetro).
Insuficiencia cardiaca congestiva
Disfunción valvular
Arritmias


Complicaciones no cardíacas

Artritis
Dolor abdominal y diarrea
Gangrena periférica
Meningitis aséptica
Pronóstico
20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas
Menores de 1 año tienen más riesgos de aneurismas
Pacientes con coronariopatía tienen riesgos de infarto, muerte súbita, izquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del SK.
Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas.
Puede ser causa de enfermedad cardíaca en adultos


Dra. Aydeé Burgos F, Dr. Carlos Vega, Dra. Stella Cicono, Dra. Graciela González